أمراض العيون

أمراض العيون
تحتل أمراض الضمورالمركز الثاني من مجموعة من أمراض العيون بعد الالتهابات.
وتنقسم سريريا الى: الضمور الأولي ( يحدث دون وجود اية أمراض عيون السابقة) والضمور الثانوي (تحدث بسبب التهابات وإصابات سابقة للعيون).
الخلايا الجذعية الجنينية لها قدرة هائلة على علاج و تصحيح الضمور بالأضافة الى تثبيط و إنهاء تطور الضمور. تحسن التروية الدموية للعين الناجمة عن نمو شبكة من الشعيرات الدموية , بالأضافة الى تقوية تغذية و تروية العصب البصري , بمساعدة الخلايا الجذعية يمكننا تحقيق فترة طويلة من ركود و تثبيط نشاط المرض للعديد من الأمراض التي تصيب شبكية العين مثل: ( اضطرابات أنزيمات العيون التي تسبب في اختلالات في تغذية الخلايا , اضطرابات التمثيل الغذائي في النوكلتيدات و البروتينات الصبغية و تسبب الضرر في المستقبلات الحسية و الخلايا الصبغية في الشبكية و الخلايا العقدية).
الضمور الصفراوي (بيست ) و ضمور ( ستارغرد) تدخل في مجموعة الأمراض الوراثية التي تسبب بشكل رئيسي تغيرات في البقع الصفراء.
الضمور المركزي الوراثي (عدم وجود خصائص الحيوية "تضاؤل ​​الحيوية") والتي تتميز بأنها تحدث عند فئة عمرية معينة من الناس ,و أسر معينة و حدوث تغيرات في الرؤية ( مثل المرآة ) الت تحدث بسبب خلل جيني التي تسبب عدم استقرار النظم الأنزيمية وعمليات الأيض المرتبطة بها.

مرض ستارغرد
هو مرض وراثي متنحي يسبب الضمور الخلقي للبقعة الصفراء , هذا المرض تم وصفه من قبل الدكتور ستارغرد سنة 1909-1913 يظهر عند أشخاص تتراوح أعمارهم بين 6-20 سنة عند حالة واحدة بين 20000 طفل ويؤدي تدريجيا إلى انخفاض كبير في حدة البصر يبدأ في البقعة الصفراء في مركز العين ثم ينتشر تدريجيا على الحواف .
) . ABCR ( كان معروف قديما ب ABCА4سبب نشوء المرض هو تغاير في الزايجوتات للجين
فقدان الرؤية المركزية في هذا المرض قد يكون نتيجة مباشرة لضمور الخلايا المخروطية .
يوجد ثلاث مراحل للمرض:
المرحلة الأولى – الانزعاج الشديد من الضوء ( رهاب الضوء ) دون وجود سبب لذلك و وانخفاض حدة البصر إلى 0.5- 0.6
تنظير العين : العصب البصري والأوعية الشبكية دون تغير , ردود الفعل للبقعة الصفراء تختفي تماما أو تصبح غير واضحة , منطقة البقعة الصفراء تصبح رمادية أو رمادي المحمر , تورم الشبكية في منطقة البقعة الصفراء , حدود مجال الرؤية، والتكيف مع الظلام ورؤية اللون طبيعي .
المرحلة الثانية - الأطفال يشكون من ضعف شديد في البصر (0.1-0.2)، رهاب الضوء.
تنظير العين : عدم وضوح طفيف للحدود العليا و السفلى للقرص البصري بسبب وذمة في طبقة من الألياف العصبية, زيادة حجم الأوردة كاليبر, ردود الافعال في البقعة الصفراء خافتة و متعددة الأشكال ، في العادة لا يوجد عيوب في الميدان المركزي للرؤية لأن نقطة التثبيت "عائمة", الزيادة في عتبة الاحساس باللون التكيف مع الظلام دون تغير .
من الصعب جدا التحديد بين المرحلة الثانية و المرحلة الثالثة , المدة الزمنية اللازمة للانتقال الى المرحلة الثالثة 6 أشهر تقريبا .
المرحلة الثالثة - انخفاض شديد في حدة البصر عشرات المرات .
تنظير العين : ردود الافعال في البقعة الصفراء أو غير موجودة غير واضحة , ضمور في الخلايا الصبغية مع حدوث ترسبات مثل الغبار و تراكمات الاصباغ, وكذلك لمجموعات صغيرة رمادية و بغير منتظم، وبؤر كبيرة غير منتظمة الشكل ذات لون معدني , يظهر تعتيم في مجال الرؤية , تزداد عتبة الاحساس باللون خاصة اللون الأحمر يصبح عدم توازن بين اللون الاحمر و الاخضر , التكيف مع الظلام لا يتغير في حال عدم وجود ضمور لمناطق الخلايا الطرفية للعين.
.taufon علاج هذا المرض يتم بتناول مشتقات هيدروكسي حمض النووي الريبي من و



مرض بيست
هو مرض ضمور بقعي صفراوي تم وصفه عام 1905 من قبل الدكتور بست . هذا المرض يصيب مختلف الأعمار منذ الولادة حتى سن الثلاثين و أكبر .
هذا المرض وراثي سائد تظهر فيه جينات غير طبيعية على الكروموسوم الحادي عشر ,في الوقت الحالي يعتبر المسبب الرئيسي هو ) لكنه غير معروف بشكل كامل حتى الأن . VMD2 ( جين
يتميز هذا المرض بأنع يأتي على مراحل لكن يمكنه أن يكون أحادي الجانب .
المرحلة الأولى – في البقعة المتواجدة على الشبكية تحدث تغيرات على شكل اكياس ذات محتوى واضح أو مصفر متجانسة مع حدود واضحة نسبيا تتخلل الجسم الزجاجي , في عائلة واحدة على حد سواء يمكن أن يحدث نوعين من التغيرات المحتملة : عتمة مركزية تغيب وحدة البصر تكون طبيعية أو حدة البصر تكون دون المستوى الطبيعي .
المرحلة الثانية - تتميز بحدوث وذمة وتجمع كتل السوائل في المكان المصاب ممكن ايضا حدوث نزيف . تدريجيا يزول النزيف و الوذمة و مكان الكيس يتم تشكل بقعة ضمور صفراء مركزة, عليها تناثر خفيف من الأصباغ , في البقعة الموجودة على الشبكية تحدث عملية تدمر للخلايا الصبغية , حدوث ضمور للشعيرات الدموية الدقيقة ترقق غشاء بروك وفقدان جزئي لمستقبلات الاحساس.
حدة الإبصار يقل إلى منزلتين عشريتين، على الأقل 0.1-0.2 يمكن بقاء البصر حاد نسبيا بسبب تمركز عملية الضمور وراء الظهارة العصبية , علاج هذا المرض يكون غير مجدي في أغلب الأحيان , يظهر أثر في تحقيق الاستقرار من المنشطات الحيوية , في حال ظهور الدم أو تجمع السوائل يمكن استخدام أدوية تساعد على الأمتصاص و ادوية تقوم بإبطاء عملية الضمور , يجب أن يتم علاج و تنظيف الأماكن المصابة بالجراثيم في البؤرة.



التقارير الطبية
"EmCell" علاج المرضى الذين يعانون من مرض ستارغاردت في عيادة
علاج بالخلايا الجذعية الجنينية مريض يعاني من مرض " بست "