أمراض العيون

مراض العيون
تحتل أمراض الضمورالمركز الثاني من مجموعة من أمراض العيون بعد الالتهابات.
وتنقسم سريريا الى: الضمور الأولي ( يحدث دون وجود اية أمراض عيون السابقة) والضمور الثانوي (تحدث بسبب التهابات وإصابات سابقة للعيون).
الخلايا الجذعية الجنينية لها قدرة هائلة على علاج و تصحيح الضمور بالأضافة الى تثبيط و إنهاء تطور الضمور. تحسن التروية الدموية للعين الناجمة عن نمو شبكة من الشعيرات الدموية , بالأضافة الى تقوية تغذية و تروية العصب البصري , بمساعدة الخلايا الجذعية يمكننا تحقيق فترة طويلة من ركود و تثبيط نشاط المرض للعديد من الأمراض التي تصيب شبكية العين مثل: ( اضطرابات أنزيمات العيون التي تسبب في اختلالات في تغذية الخلايا , اضطرابات التمثيل الغذائي في النوكلتيدات و البروتينات الصبغية و تسبب الضرر في المستقبلات الحسية و الخلايا الصبغية في الشبكية و الخلايا العقدية).
الضمور الصفراوي (بيست ) و ضمور ( ستارغرد) تدخل في مجموعة الأمراض الوراثية التي تسبب بشكل رئيسي تغيرات في البقع الصفراء.
الضمور المركزي الوراثي (عدم وجود خصائص الحيوية "تضاؤل الحيوية") والتي تتميز بأنها تحدث عند فئة عمرية معينة من الناس ,و أسر معينة و حدوث تغيرات في الرؤية ( مثل المرآة ) الت تحدث بسبب خلل جيني التي تسبب عدم استقرار النظم الأنزيمية وعمليات الأيض المرتبطة بها.
مرض ستارغرد
هو مرض وراثي متنحي يسبب الضمور الخلقي للبقعة الصفراء , هذا المرض تم وصفه من قبل الدكتور ستارغرد سنة 1909-1913 يظهر عند أشخاص تتراوح أعمارهم بين 6-20 سنة عند حالة واحدة بين 20000 طفل ويؤدي تدريجيا إلى انخفاض كبير في حدة البصر يبدأ في البقعة الصفراء في مركز العين ثم ينتشر تدريجيا على الحواف .
) . ABCR ( كان معروف قديما ب ABCА4سبب نشوء المرض هو تغاير في الزايجوتات للجين
فقدان الرؤية المركزية في هذا المرض قد يكون نتيجة مباشرة لضمور الخلايا المخروطية .
يوجد ثلاث مراحل للمرض:
المرحلة الأولى – الانزعاج الشديد من الضوء ( رهاب الضوء ) دون وجود سبب لذلك و وانخفاض حدة البصر إلى 0.5- 0.6
تنظير العين : العصب البصري والأوعية الشبكية دون تغير , ردود الفعل للبقعة الصفراء تختفي تماما أو تصبح غير واضحة , منطقة البقعة الصفراء تصبح رمادية أو رمادي المحمر , تورم الشبكية في منطقة البقعة الصفراء , حدود مجال الرؤية، والتكيف مع الظلام ورؤية اللون طبيعي .
المرحلة الثانية - الأطفال يشكون من ضعف شديد في البصر (0.1-0.2)، رهاب الضوء.
تنظير العين : عدم وضوح طفيف للحدود العليا و السفلى للقرص البصري بسبب وذمة في طبقة من الألياف العصبية, زيادة حجم الأوردة كاليبر, ردود الافعال في البقعة الصفراء خافتة و متعددة الأشكال ، في العادة لا يوجد عيوب في الميدان المركزي للرؤية لأن نقطة التثبيت "عائمة", الزيادة في عتبة الاحساس باللون التكيف مع الظلام دون تغير .
من الصعب جدا التحديد بين المرحلة الثانية و المرحلة الثالثة , المدة الزمنية اللازمة للانتقال الى المرحلة الثالثة 6 أشهر تقريبا .
المرحلة الثالثة - انخفاض شديد في حدة البصر عشرات المرات .
تنظير العين : ردود الافعال في البقعة الصفراء أو غير موجودة غير واضحة , ضمور في الخلايا الصبغية مع حدوث ترسبات مثل الغبار و تراكمات الاصباغ, وكذلك لمجموعات صغيرة رمادية و بغير منتظم، وبؤر كبيرة غير منتظمة الشكل ذات لون معدني , يظهر تعتيم في مجال الرؤية , تزداد عتبة الاحساس باللون خاصة اللون الأحمر يصبح عدم توازن بين اللون الاحمر و الاخضر , التكيف مع الظلام لا يتغير في حال عدم وجود ضمور لمناطق الخلايا الطرفية للعين.
.taufon علاج هذا المرض يتم بتناول مشتقات هيدروكسي حمض النووي الريبي من و
مرض بيست
هو مرض ضمور بقعي صفراوي تم وصفه عام 1905 من قبل الدكتور بست . هذا المرض يصيب مختلف الأعمار منذ الولادة حتى سن الثلاثين و أكبر .
هذا المرض وراثي سائد تظهر فيه جينات غير طبيعية على الكروموسوم الحادي عشر ,في الوقت الحالي يعتبر المسبب الرئيسي هو ) لكنه غير معروف بشكل كامل حتى الأن . VMD2 ( جين
يتميز هذا المرض بأنع يأتي على مراحل لكن يمكنه أن يكون أحادي الجانب .
المرحلة الأولى – في البقعة المتواجدة على الشبكية تحدث تغيرات على شكل اكياس ذات محتوى واضح أو مصفر متجانسة مع حدود واضحة نسبيا تتخلل الجسم الزجاجي , في عائلة واحدة على حد سواء يمكن أن يحدث نوعين من التغيرات المحتملة : عتمة مركزية تغيب وحدة البصر تكون طبيعية أو حدة البصر تكون دون المستوى الطبيعي .
المرحلة الثانية - تتميز بحدوث وذمة وتجمع كتل السوائل في المكان المصاب ممكن ايضا حدوث نزيف . تدريجيا يزول النزيف و الوذمة و مكان الكيس يتم تشكل بقعة ضمور صفراء مركزة, عليها تناثر خفيف من الأصباغ , في البقعة الموجودة على الشبكية تحدث عملية تدمر للخلايا الصبغية , حدوث ضمور للشعيرات الدموية الدقيقة ترقق غشاء بروك وفقدان جزئي لمستقبلات الاحساس.
حدة الإبصار يقل إلى منزلتين عشريتين، على الأقل 0.1-0.2 يمكن بقاء البصر حاد نسبيا بسبب تمركز عملية الضمور وراء الظهارة العصبية , علاج هذا المرض يكون غير مجدي في أغلب الأحيان , يظهر أثر في تحقيق الاستقرار من المنشطات الحيوية , في حال ظهور الدم أو تجمع السوائل يمكن استخدام أدوية تساعد على الأمتصاص و ادوية تقوم بإبطاء عملية الضمور , يجب أن يتم علاج و تنظيف الأماكن المصابة بالجراثيم في البؤرة.
التقارير الطبية
"EmCell" علاج المرضى الذين يعانون من مرض ستارغاردت في عيادة
علاج بالخلايا الجذعية الجنينية مريض يعاني من مرض " بست "